Синдром Шегрена — симптомы и лечение болезни

Синдром Шегрена — это достаточно опасное заболевание, которое сопровождается неприятными проявлениями, он распространен в основном среди женщин. Симптоматика заболевания достаточно обширная, признаки делятся на железистые и внежелезистые. При лечении болезни используются лекарственные препараты, терапия назначается после диагностики.

Синдром Шегрена может сильно снизить качество жизни, поэтому начинать терапию рекомендуется как можно раньше, тем более что современные методы диагностики позволяют сделать это. При лечении синдрома рекомендуется обращаться к ревматологу, терапия направлена на устранение последствий болезни.

Патология находится на втором месте по распространенности среди ревматических расстройств аутоиммунного характера, в Соединенных Штатах Америки от нее страдает 4 млн пациентов.

Что это такое

Синдром Шегрена представляет собой заболевание, сопровождающееся нарушением функционирования слюнных и слезных желез. Патология сопровождается уменьшением активности желез, что приводит к повышенной сухости кожи, слизистых различных органов, уменьшением синтеза ферментов и т. д.

Первые симптомы были описаны шведским окулистом Шегреном. В 1965 г. синдром стал считаться заболеванием, как самостоятельно развивающимся, так и способным вызывать сопутствующие патологии.

Разновидности по течению:

• хроническое – сопровождается поражением желез, начинается незаметно, пациент ощущает сухость во рту, увеличиваются и перестают нормально функционировать слюнные железы;
• подострое – на начальных стадиях возникают воспалительные процессы, повышенная температура, патология поражает суставы, постепенно вовлекаются другие важные органы и системы.

Диагностика

Болезнь не опасна для жизни, но может значительно ухудшить ее качество, стать причиной присвоения инвалидности. Самостоятельно пациент может диагностировать болезнь по отсутствию слез во время нарезания лука. При появлении патологической симптоматики следует обратиться к ревматологу, в процессе диагностики участвуют также стоматолог, окулист. Дополнительно может потребоваться консультация ортопеда, гастроэнтеролога, невролога.

Точно диагностировать заболевания помогут следующие диагностические методы:

• выявление антиядерных антител — они являются маркерами воспаления;
• метод Ширмера — врач помещает под нижнее веко узкую полосу фильтрованной бумаги, она должна намокнуть за 5 мин.;
• окрашивание роговицы раствором бенгальского розового;
• сиалометрия — проводится проверка функционирования слюнных желез, оцениваются секреторные свойства жидкости, врач вводит в околоушные слюнные железы (в протоки) контраст, после чего проводится рентген, процедура позволяет выявить расширения протоков, которыми сопровождается болезнь;
• биопсия слюнных желез;
• осмотр глазного яблока при помощи специальной лампы — позволяет выявить увлажненность конъюнктивы;
• УЗИ, МРТ — используются для визуализации воспаленных участков тканей;
• анализ крови.

Синдром Шегрена представляет собой ошибочную реакцию организма, сопровождающуюся автоматическим синтезом антител, которые разрушают здоровые ткани. Точные причины недуга не выявлены, в результате медицинских исследований были установлены наиболее вероятные причины:

• наследственность — закономерность была выявлена после долгого наблюдения за близнецами и семьями;
• стрессовые ситуации, нервное перенапряжение, переутомление, высокие физические нагрузки;
• вирусные поражения — у некоторых пациентов синдром развивался как реакция на ВИЧ, герпес, цитомегаловирус.

Симптомы

Все симптомы объединены в 2 основные группы:

• системные (внежелезистые) – признаки, не характерные для этой болезни;
• железистые – наблюдается поражение желез, вследствие чего снижается их функционирование.

Постоянным симптомом считается сухость слизистых при стрессовых состояниях, эмоциональном и нервном перенапряжении. Развитие болезни сопровождается усилением патологических признаков, сухость постоянная, пациент вынужден запивать твердую пищу, возникает необходимость в увлажнении рта и применении специальных увлажняющих капель для глаз.

Железистые симптомы

Кероконъюнктивит – сопровождается зудом и покраснением кожи век, в уголках скапливается секрет. У пациента ухудшается зрение, он испытывает дискомфорт при ярком свете, наблюдается слезоточивость, мутнеет роговица, на некоторых участках образуются трофические язвы. Вследствие инфицирования стафилококком начинается гнойный конъюнктивит, перфорация.

Хронический паренхиматозный паротит — второй по распространенности признак болезни, сопровождается поражением слюнных желез, увеличиваются в размерах лимфоузлы, возникает кариес, стоматит. На следующем этапе развивается сухость слизистых ротовой полости, увеличиваются слюнные железы. Пациент вынужден постоянно следить за влажностью ротовой полости, симптоматика обостряется при употреблении сладкого.

В 50 % случаев болезнь сопровождается обострениями, процесс сопровождается увеличением слюнных желез, в результате чего изменяются контуры лица. Язык и слизистая рта высушиваются и краснеют, иногда наблюдаются следы травмирования, меняется консистенция слюны, она становится более густой и вязкой, синтезируется в небольших количествах.

Сопутствующие симптомы:

1. Сиплый голос, воспаление слизистых оболочек, ухудшение слуха из-за отита. У женщин наблюдается отечность, сухость и атрофия слизистой влагалища, в результате чего развивается хронический кольпит, патология сопровождается снижением либидо, жжением, болью, зудом.
2. Распространенным признаком считается также снижение потоотделения, сухость кожи. В 30 % случаев наблюдается поражение апокринных потовых желез, расположенных в зоне наружных половых органов, подмышках, лобке.
3. В 80% случаев возникают поражения ЖКТ (гастрит, холецистопанкреатит). Вследствие снижения выделения пищеварительных ферментов повышается чувствительность к жиру и молоку, наблюдаются нарушения функционирования ЖКТ.

Внежелезистые симптомы

Патологическая симптоматика проявляется следующим образом:

1. Болезненные ощущения в костях при сохранении их структуры, состояние диагностируется после прохождения рентгена. Патология в 60 % случаев сопровождается болью, скованностью движений, сильнее всего изменения наблюдаются по утрам, крупные суставы поражаются в более редких случаях. У 10 % пациентов отмечается болевой синдром и небольшая слабость мышц, в некоторых случаях развивается полимиозит. 
2. Трахеобронхиты — возникают в половине случаев, они способствуют учащению одышки и покашливания, наблюдается фиброз легких, реже – плевриты, 30-35 % больных поражают васкулиты. На кожных покровах появляются небольшие высыпания в виде точек или пятен, пациент ощущает зуд, жжение, наблюдается высокая температура, образуются язвы, омертвевшие участки кожных покровов. 
3. Полинейропатия — сопровождается утратой или снижением чувствительности кожных покровов конечностей (стоп и кистей), реже возникают поражения мозга. В ходе обследования выявляются также патологии щитовидной железы, многократное снижение ее продуктивности, склонность к аллергиям на химию, медикаменты, продукты. 

Синдром Шегрена и беременность

После диагностики заболевания отменять беременность не следует, она не считается противопоказанием к зачатию при отсутствии воспалений и поражений органов. При условии врачебного контроля над состоянием пациентки до зачатия опасность отсутствует, на ранних стадиях показана госпитализация. При возникновении каких-либо изменений врач подберет подходящую схему терапии и медикаменты.

Лечение

Комплексная терапия позволяет максимально минимизировать негативные проявления синдрома Шегрена, выбор терапии зависит от выраженности симптоматики. Самолечение строго противопоказано, так как это может привести к усугублению клинической картины. На начальных стадиях показан прием гормонов и иммунодепрессантов, они могут годами помогать улучшить состояние, эффект привыкания отсутствует.

Механизмы развития болезни до сих пор до конца не изучены, поэтому специфическое лечение отсутствует, для устранения воспалительных процессов используются глюкокортикостероиды, иммуносупрессоры. Их действие направлено на замедление функционирования иммунной системы и снижение аутоагрессии.

Достаточно часто синдром протекает в скрытой форме и на протяжении длительного времени остается неизученным. Чаще всего назначаются Плаквенил, Метилпреднизолон, Метотрексат и их производные. При сниженном иммунитете показана антибиотикотерапия, что способствует снижению вероятности присоединения инфекций.

Терапия направлена на устранение патологической симптоматики:

• сниженная секреция слюнных желез — Пилокарпин и его аналоги, прием достаточного количества жидкости;
• сухость глаз — используется заместительная терапия, назначаются «искусственные слезы», а также лекарственные средства с гипромеллозой в составе, на ночь рекомендуется закладывать мази;
• обострение аутоиммунных проявлений — жаропонижающие препараты;
• боль при миалгиях, патология опорно-двигательного аппарата, сильная боль в суставах, ощущение скованности — НПВП.

Пациенты должны следить за состоянием зубов, в процессе чистки рекомендуется использовать пасты с содержанием фтора, посещать стоматолога на регулярной основе, одной из обязательных процедур является санация ротовой полости.

При выборе жевательных резинок предпочтение следует отдавать тем, в составе которых отсутствует сахар. При необходимости рекомендуется использовать «заменитель слюны». Для защиты глаз от лишних раздражителей рекомендуется носить солнцезащитные очки. Следует отказаться от приема лекарственных препаратов от насморка, так как после их применения повышается сухость слизистых оболочек глаз и рта.

В некоторых случаях могут быть назначены глюкокортикоиды, которые помогут избавиться от патологической симптоматики, предотвратят развитие последствий. Прием препаратов может сопровождаться побочными явлениями, решение о необходимости их использования принимает лечащий врач в индивидуальном режиме.

Иногда может порекомендовать снижение физической активности, соблюдение рациона питания. При наличии стойкой ремиссии допускается лечение народными методами.

Другие методы:

• включение в рацион продуктов-стимуляторов слюны (горчица, лук, лимон);
• отказ от соленых, острых, жирных блюд, пищу рекомендуется принимать часто, небольшими порциями;
• промывания глаз, примочки укропом и картошкой;
• полоскания с травами (кора дуба, ромашка и т. д.).

Осложнения

При отсутствии лечения могут наблюдаться следующие осложнения:

• выраженный характер симптоматики;
• атрофия и сглаживание сосочков, появление складок на языке, трудности при глотании;
• появление с внутренней стороны щек ороговений кожи, полное исчезновение слюны;
• присоединение инфекций;
• растрескивание губ;
• выпадение зубов.

У пациентов с синдромом часто развиваются злокачественные новообразования, чаще всего лимфосаркомы слюнных желез, при постановке диагноза врач учитывает группу признаков.

Прогноз

При условии соблюдения рекомендаций по лечению прогноз положительный, но системные проявления патологии часто сопровождаются стойким снижением трудоспособности, на поздних стадиях поражаются важные для жизни органы.

Самым тяжелым последствием болезни считается гломерулонефрит, который может привести к почечной недостаточности, трахеобронхиту и артропатии.

Опасность представляет также вторичное присоединение инфекций различной этиологии. У женщин существует риск рождения детей с пороками сердца и красной волчанкой. В 15 % случаев диагностируются разные типы лимфом, профилактические меры к синдрому отсутствуют.

Профилактика

В целях профилактики развития синдрома Шегерна следует придерживаться рекомендаций лечащего врача, это поможет избежать обострений.

Меры профилактики:

• снижение нагрузки на глаза;
• лечение причины заболевания, на фоне которого возник синдром;
• избежание стрессовых ситуаций.

Болезнь не угрожает жизни, при наличии первых признаков следует немедленно записаться на прием к врачу, отсутствие своевременной медицинской помощи грозит инвалидностью, утратой работоспособности, это связано с поражением важных систем и органов.

Заключение

Синдром Шегрена — достаточно опасное заболевание, которое не относится к категории угрожающих жизни, однако его течение вызывает много дискомфортных ощущений у пациентов.

Отсутствие профилактики и необходимого лечения грозит серьезными осложнениями, возникновению вторичных болезней и инвалидности. Своевременная полноценная терапия поможет добиться устойчивой ремиссии и значительного улучшения состояния. В процесс лечения синдрома используются медицинские препараты, предотвратить обострения поможет прием лекарств.